Ipertensione polmonare: cos’è, cause, cuore polmonare, sintomi, diagnosi e terapia

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Quando si parla di ipertensione generalmente ci si riferisce all’ipertensione arteriosa sistemica, ma vi sorprenderà sapere che anche le arterie polmonari possono essere interessate da tale condizione, anche se ciò è generalmente meno noto.

Alla base dell’ipertensione polmonare ci possono essere diversi meccanismi, così come diversi sono anche i sintomi ed i segni ad essa legati. In questo articolo impareremo a conoscere cos’è l’ipertensione polmonare, come si manifesta, come viene inquadrata in ambito medico e come viene trattata.

Cos’è l’ipertensione polmonare?

Prima di addentrarci nell’argomento è doveroso tenere a mente i concetti espressi in questo piccolo ripasso di anatomia.

Le arterie polmonari originano dal ventricolo destro del cuore e trasportano il sangue povero di ossigeno ai polmoni, affinché possa avvenire lo scambio dei gas e di conseguenza l’ossigenazione del sangue e la rimozione dell’anidride carbonica. Il sangue deossigenato attraversa infatti le arterie polmonari e giunge ai capillari polmonari, la nobile sede in cui si svolge questo scambio cruciale per la vita.

Successivamente il sangue ossigenato circola attraverso le vene polmonari fino al cuore sinistro, che si comporta come una pompa e spinge il sangue nel circolo sistemico. Il ventricolo sinistro ed il ventricolo destro lavorano sempre assieme perché sono accoppiati grazie al sistema di conduzione del cuore. Di conseguenza dovete immagine gli step appena descritti come fossero parte di un ciclo continuo.

In condizioni di normalità la pressione del sangue nelle arterie polmonari è bassa e di conseguenza il ventricolo destro riesce ad eiettare il volume di sangue in direzione dei polmoni con uno sforzo minimo e ben tollerato nel tempo. Ciò però non si verifica nel caso dell’ipertensione polmonare.

L’ipertensione polmonare è definibile come quella condizione in cui la pressione del sangue nelle arterie polmonari è costantemente più alta del normale a riposo e/o sotto sforzo. Più nello specifico, si parla di ipertensione polmonare se la pressione del sangue media dell’arteria polmonare è maggiore di 25 mmHg a riposo e/o maggiore di 30 mmHg sotto sforzo.

Cuore polmonare, cos’è?

Che cos’è il cuore polmonare?

Non si tratta di un piccolo cuore dei polmoni, ma è un termine che racchiude una serie di modifiche che si verificano nel cuore destro come conseguenza dell’ipertensione polmonare.

In caso di ipertensione polmonare il ventricolo destro è costretto ad eseguire uno sforzo maggiore per eiettare il volume di sangue nel circolo polmonare, perché trova una resistenza maggiore dovuta all’incremento pressorio delle arterie polmonari.

In caso di ipertensione polmonare cronica, la parete del ventricolo destro diventa più spessa (si parla di ipertrofia cardiaca) e tende a dilatarsi nel tempo, con insorgenza di insufficienza cardiaca destra. Il quadro di insufficienza cardiaca destra causata dall’ipertensione polmonare viene definito cuore polmonare.

Quali sono le cause dell’ipertensione polmonare?

Cosa provoca l’ipertensione polmonare?

Le cause dell’ipertensione polmonare possono essere inquadrate in cinque diverse categorie sulla base del meccanismo scatenante:

  • Ipertensione arteriosa polmonare
  • Insufficienza cardiaca sinistra
  • Pneumopatie comportanti bassi livelli di ossigeno nel sangue
  • Malattie croniche comportanti la formazione di coaguli
  • Altri meccanismi.

L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara che coinvolge le piccole arteriole polmonari e può essere dovuta ad una serie di cause, alcune delle quali a matrice genetica ed altre ancora attualmente sconosciute (si parla di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica).

In alcuni casi può essere associata a condizioni infettive (HIV), cardiopatie congenite o malattie del connettivo. Nelle famiglie in cui è possibile riscontrare la patologia sono state identificate e studiate diverse mutazioni genetiche ed alcuni farmaci e tossine possono rappresentare dei fattori di rischio per la malattia. L’ipertensione arteriosa polmonare conduce ad una riduzione patologica del calibro delle arteriole polmonari, con incremento della pressione a monte e di conseguenza sul ventricolo destro.

L’insufficienza cardiaca sinistra è una causa frequente di ipertensione polmonare ed è dovuta a diverse condizioni quali ipertensione arteriosa sistemica, cardiopatia ischemica o cardiomiopatie; tali condizioni determinano uno sfiancamento della parete del ventricolo sinistro che diventa molto meno abile nell’espellere il sangue che gli viene consegnato dalle vene polmonari. L’eccesso di sangue determina un incremento delle pressioni nel cuore sinistro e poi a ritroso nelle vene polmonari e quindi nel circolo polmonare intero.

Le malattie del polmone che compromettono la funzionalità polmonare e/o che conducono ad uno stato di bassi livelli di ossigeno determinano un restringimento riflesso delle arteriole polmonari. Se tale modifica si mantiene nel tempo per la non risoluzione della malattia, si verifica una modifica strutturale con restringimento dei vasi polmonari, e di conseguenza insorge l’ipertensione polmonare. Appartengono a questo gruppo:

  • Broncopneumopatie croniche ostruttive (BPCO)
  • Sindrome delle apnee notturne (OSAS)
  • Fibrosi polmonare
  • Fibrosi cistica
  • Interventi chirurgici o traumi.

La quarta classe riguarda patologie che favoriscono la formazione di trombi e di emboli che migrano e ostruiscono più segmenti delle arterie polmonari e relative ramificazioni. Cause di tromboembolia cronica includono trombosi venosa profonda, stati trombofilici.

La quinta ed ultima classe comprende cause che innescano l’ipertensione polmonare secondo meccanismi poco chiari, tra cui: malattie ematologiche, sistemiche, metaboliche e altri disturbi.

Quali sono i sintomi dell’ipertensione polmonare?

I sintomi dell’ipertensione polmonare sono diversi, ma il più frequente in assoluto è la sensazione di difficoltà e affanno nella respirazione, che va sotto il nome di dispnea da sforzo. Questo significa che sotto sforzo è possibile percepire una difficoltà nel respirare, con eventuale debolezza e sensazione di affaticamento.

Altri sintomi dell’ipertensione polmonare includono:

  • Dolore toracico
  • Cardiopalmo (o palpitazioni)
  • Sensazione di svenimento (lipotimia) o sincope
  • Tosse cronica, tipicamente secca
  • Inappetenza
  • Cianosi.

Ci possono poi essere i sintomi della patologia di base, quali ad esempio sintomi da BPCO, sintomi da insufficienza cardiaca sinistra o sintomi da insufficienza venosa.

L’ipertensione polmonare può portare alla condizione del cuore polmonare, con sintomi da insufficienza cardiaca destra.

Come viene diagnosticata l’ipertensione polmonare?

Pilastri fondamentali nella diagnosi di ipertensione polmonare sono l’anamnesi e l’esame obiettivo.

Durante l’anamnesi il medico valuta lo stato di salute attuale del paziente e può indirizzare il proprio sospetto su una causa di ipertensione polmonare piuttosto che un’altra, o può venire a conoscenza di malattie già diagnosticate in passato. Viene inoltre valutata l’abitudine al fumo, l’assunzione di farmaci, alcol o altre sostanze.

L’esame obiettivo può riscontrare segni legati alla patologia di base o alle complicanze dell’ipertensione polmonare, quali:

  • Ingrossamento delle vene giugulari (turgore giugulare)
  • Edemi periferici e versamenti
  • Soffi cardiaci o toni cardiaci aggiunti
  • Rumori polmonari patologici
  • Ingrandimento del fegato (epatomegalia)
  • Ingrandimento della milza (splenomegalia)

Successivamente possono essere eseguiti diversi test diagnostici, tra cui:

  • Esami del sangue: può comprendere emocromo, test per la funzionalità renale ed epatica, BNP o NT-proBNP (sostanze dosate per valutare la condizione di scompenso cardiaco), elettroliti, indici di coagulazione.
  • Emogasanalisi arteriosa o venosa: valuta la concentrazione di ossigeno, anidride carbonica e di altre sostanze nel sangue arterioso e venoso.
  • Ecocardiogramma: valuta le alterazioni morfologiche a carico del cuore destro e fornisce una stima approssimativa della pressione presente a livello delle arterie polmonari.
  • Elettrocardiogramma (ECG), che può riscontrare aritmie originanti dal cuore destro o segni di una cardiopatia del cuore sinistro.
  • Cateterismo cardiaco destro: permette una misurazione precisa della pressione presente nelle arterie polmonari. Ciò permette una diagnosi certa di ipertensione polmonare.
  • RX-torace: può evidenziare la dilatazione delle arterie polmonari o anomalie a carico del cuore.
  • Test di funzionalità respiratoria (spirometria): permettono di valutare la compromissione o meno della funzionalità polmonare.

Altri test possono essere eseguiti in casi selezionati, tra cui:

  • TC ad alta risoluzione (HRTC)
  • Angio-TC
  • Scintigrafia polmonare perfusoria
  • RM
  • Polisonnografia
  • Test genetici.

Qual è il trattamento dell’ipertensione polmonare?

Il trattamento dell’ipertensione polmonare può coinvolgere diversi specialisti e categorie di farmaci. Il trattamento della condizione di base è un elemento cardine.

Nel dettaglio il trattamento può includere farmaci come:

  • Diuretici
  • ACE-inibitori
  • Calcio-antagonisti
  • Anticoagulanti.

Il trattamento dell’ipertensione arteriosa sistemica sortisce pochi o nulli effetti sull’ipertensione polmonare, per la quale è necessario usare farmaci specifici, tra cui ad esempio:

  • Antagonisti dell’endotelina-1
  • Inibitori della fosfodiesterasi tipo V
  • Derivati dei prostanoidi.

In casi specifici è possibile intraprendere un approccio chirurgico:

  • Settostomia atriale
  • Endoarteriectomia polmonare
  • Angioplastica polmonare con palloncino
  • Trapianto di polmone o cuore-polmone.

Prevenzione dell’ipertensione polmonare

È possibile prevenire l’ipertensione polmonare? Ebbene, la prevenzione dell’ipertensione polmonare comprende gli stessi atteggiamenti preventivi che è possibile adottare nella prevenzione di tutte le malattie.

Nello specifico è necessario:

  • Eliminare il fumo di sigaretta e limitare il consumo di alcolici
  • Mantenere uno stile di vita sano ed attivo
  • Adottare un’alimentazione sana e ricca di antiossidanti, vitamine e minerali
  • Limitare al minimo l’esposizione a sostanze tossiche nell’ambiente
  • Sottoporsi a test quali ecocardiografia, elettrocardiogramma o prove di funzionalità polmonare all’insorgere del minimo sospetto da parte del medico di medicina generale, poiché in tal modo è possibile agire in tempo e prevenire l’insorgenza di ipertensione polmonare.
Articolo a cura di:
Riccardo Armellin

Riccardo Armellin

Studente di  medicina all'ultimo anno di studi presso l'Università degli studi di Udine, appassionato di cardiologia e divulgazione medico/scientifica con certificazione in "Medical Writing". Si occupa della stesura e delle revisione scientifica dei contenuti presenti su Salut3.com.

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